ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ — непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями.

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Этиологическими факторами заболевания являются:

  • глубокая недоношенность и гидроцефалия;
  • пороки развития головного мозга;
  • кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
  • гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
  • перивентрикулярнаялейкомаляция;
  • гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
  • электролитные нарушения;
  • травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);
  • внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);
  • несовместимость резус фактора матери и плода с развитием («резус-конфликт»);
  • работа матери с токсическими агентами во время беременности
  • (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);
  • токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;
  • к факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение.

К предрасполагающим факторам к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела
ребенка при рождении менее 2001г.

Классификации клинических вариантов и форм ДЦП.

  1. По типу двигательных нарушений выделяют четыре варианта ДЦП:
    • спастический вариант, который подразделяется на:
      – диплегический вариант (ноги поражены больше, чем руки);
      – квадроплегический вариант (все четыре конечности поражены в равной степени);
      – гемиплегический вариант (одностороннее вовлечение конечностей с большим поражением руки, чем ноги);
    • дискинетический вариант, который подразделяется на:

    – гиперкинетический вариант (хореоатетозный);

      – дистонический вариант;

    • атактический вариант,
    • смешанный вариант.
  2. Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.
    Формы ДЦП (Семенова К.А.; 1972):

    • спастическая диплегия;
    • двойная гемиплегия;
    • гиперкинетическая форма;
    • атонически-астатическая форма;
    • гемиплегическая (гемипаретическая) форма.
  3. Клинические синдромы ДЦП (Miller G.; 1992):
    • диплегия (функция рук хорошая, ноги поражены больше, асимметричные проявления);
    • гемиплегия (рука поражена больше ноги, нога поражена больше руки или в той же степени);
    • квадриплегия (тетрапарез);
    • дискинетический (с преобладанием дистонии, а также атетоза);
    • атактический синдром (чистая атаксия, атактическая диплегия);
    • атонический синдром.
  4. Формы ДЦП:Спастическая диплегия(синдром Литтля) — наиболее частая форма ДЦП, развивается при гипоксически-ишемическом повреждении головного мозга, чаще у недоношенных новорожденных. Для нее характерен спастический тетрапарез, выявляется двигательный дефицит больше в ногах.Спастическая гемиплегия — вторая по частоте форма ДЦП: чаще рука поражена больше ноги, развивается при поражении противоположного полушария.Двойная гемиплегия — наиболее тяжелая и труднокурабельная форма ДЦП: спастический тетрапарез формируется при тяжелом поражении обоих полушарий.Дистоническая форма ДЦП развивается при поражении глубинных подкорковых, чаще при асфиксии в родах. Заболевание может протекать с преобладанием атетоза (движения нарушены по типу хореи, атетоза или комбинации обоих типов, мышечный тонус снижен, клинические проявления с раннего возраста) или дистонии. В последнем случае преобладает повышение мышечного тонуса во всех конечностях (спастичность и ригидность), мышцах спины, фарингиальных мышцах. При дистонических формах ДЦП имеют место непроизвольные движения, затруднен контроль за движениями.Атактическая форма развивается при раннем пренатальном поражении, проявляется нарушениями координации и равновесия. Необходимо генетическое консультирование для исключения дегенеративных болезней.Атоническая форма характеризуется клиническим и этиологическим разнообразием, чаще развивается у новорожденных с ранним пренатальным поражением.

Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями, к их числу относятся:

  • двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы);
  • нарушения вестибулярной функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов);
  • нарушения функций головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности, нарушения речи в виде афазии, дизартрии);
  • аномалии восприятия — игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями;
  • когнитивные нарушения у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50 %;
  • расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность);
  • задержка темпов моторного и/или психоречевого развития;
  • симптоматическая эпилепсия (в 50-70 % случаев);
  • нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения);
  • нарушения слуха;
  • гипертензионно-гидроцефальный синдром;
  • диффузный остеопороз;
  • нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
  • урологические нарушения (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных;
  • ортопедические проблемы проявляются укорочением конечностей и сколиозом у 50 % детей, страдающих ДЦП.

Недостаток зрительной, слуховой и вестибулярной афферентации приводит к нарушению контроля за движениями.

Оценка состояния больного должна обязательно включать суммарную выраженность функциональных расстройств:

  • легко выраженные функциональные расстройства: имеется возможность самостоятельной ходьбы, интактность тонкой моторики, словарный запас более 2 слов, IQ превышает 70 баллов (больные способны вести самостоятельную жизнь);
  • умеренно выраженные функциональные расстройства: имеется возможность ползать или ходить с поддержкой, ограниченность тонкой моторики, способность произносить отдельные слова, IQ равен 50-70 баллов (больные нуждаются в помощи);
  • резко выраженные функциональные расстройства: отсутствует способность к передвижению, полное отсутствие тонкой моторики, неразборчивая речь, IQ менее 50 баллов (больные нуждаются в полном уходе).

В зависимости от формы заболевания, степени выраженности нарушений двигательных, психических и речевых функций применяются те или иные методы лечения в различных сочетаниях.